Creutzfeldt-Jakob ligos variantas (vCJD), pirmą kartą aptiktas 1996 m. Jungtinėje Karalystėje, galvijų spongiforminė encefalopatija (GSE arba „karvės pašėlimo“ liga) ir Zombių elnių liga arba lėtinė išsekimo liga (CWD) kurie šiuo metu yra naujienose, turi vieną bendrą bruožą – trijų ligų sukėlėjai yra ne bakterijos ar virusai, o „deformuoti“ baltymai, vadinami „prionais“.
Prionai yra labai užkrečiami ir sukelia mirtinas, nepagydomas neurodegeneracines gyvūnų (GSE ir CWD) ir žmonių (vCJD) ligas.
| Kas yra Prionas? Žodis „prionas“ yra „baltyminės infekcinės dalelės“ akronimas. Priono baltymų genas (PRNP) koduoja a baltymų vadinamas priono baltymu (PrP). Žmogaus organizme priono baltymo genas PRNP yra 20 chromosomoje. Normalus priono baltymas yra ląstelės paviršiuje, todėl jis žymimas kaip PrPC. „Baltyminė infekcinė dalelė“, dažnai vadinama prionu, yra netinkamai sulankstyta priono baltymo PrP versijaC ir žymimas kaip PrPSc (Sc, nes tai yra skrepi forma arba nenormali forma, susijusi su liga, kuri buvo nustatyta sergant avių skrepi liga). Formuojantis tretinei ir ketvirtinei struktūrai, kartais pasitaiko klaidų ir baltymas susilanksto arba pasikeičia. Paprastai tai pataisoma ir pataisoma iki pradinės formos, kurią katalizuoja chaperono molekulės. Jei netinkamai sulankstytas baltymas nepataisomas, jis siunčiamas proteolizei ir paprastai suskaidomas. Tačiau netinkamai sulankstytas priono baltymas yra atsparus proteolizei ir lieka nesuskaidytas bei transformuoja normalų priono baltymą PrPC iki nenormalios skrepi ligos formos PrPSc sukelia proteopatiją ir ląstelių disfunkciją, dėl kurios atsiranda keletas žmonių ir gyvūnų neurologinių ligų. Patologinė skrepi forma (PrPSc) struktūriškai skiriasi nuo įprasto priono baltymo (PrPC). Normalus priono baltymas turi 43% alfa spiralių ir 3% beta lakštų, o nenormalioje skrepi formoje yra 30% alfa spiralių ir 43% beta lakštų. PrP atsparumasSc proteazės fermentas yra priskiriamas neįprastai dideliam beta lakštų procentui. |
Lėtinė išsekimo liga (CWD), kuris taip pat žinomas kaip Zombių elnių liga yra mirtina neurodegeneracinė liga, kuria serga elniai, įskaitant elnius, briedžius, šiaurės elnius, sika elnius ir briedžius. Užkrėsti gyvūnai patiria drastišką raumenų išsekimą, dėl kurio sumažėja svoris ir atsiranda kitų neurologinių simptomų.
Nuo pat atradimo septintojo dešimtmečio pabaigoje CWD išplito daugelyje Europos šalių (Norvegijoje, Švedijoje, Suomijoje, Islandijoje, Estijoje, Latvijoje, Lietuvoje ir Lenkijoje), Šiaurės Amerikoje (JAV ir Kanadoje) ir Azijoje (Pietų Korėjoje).
Nėra vienos CWD priono padermės. Iki šiol apibūdinama dešimt skirtingų atmainų. Norvegijoje ir Šiaurės Amerikoje gyvenančių gyvūnų padermė skiriasi, taip pat ir Suomijos briedžių padermė. Be to, tikėtina, kad ateityje atsiras naujų padermių. Tai kelia iššūkį nustatant ir sušvelninant šią elninių ligą.
CWD prionas yra labai užkrečiamas, o tai kelia susirūpinimą elnių populiacijai ir žmonių visuomenės sveikatai.
Šiuo metu nėra jokių gydymo būdų ar vakcinų.
Lėtinė išsekimo liga (CWD) iki šiol žmonėms NĖRA aptikta. Nėra įrodymų, kad CWD prionai gali užkrėsti žmones. Tačiau tyrimai su gyvūnais rodo, kad nežmoginiams primatams, kurie valgo (arba liečiasi su smegenimis ar kūno skysčiais) CWD užsikrėtusių gyvūnų, gresia pavojus.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human Maistas grandinė.
***
Nuorodos:
- Ligų kontrolės ir prevencijos centrai (CDC). Lėtinė išsekimo liga (CWD). Galimas adresu https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinsonas C.J. et al 2016. Priono baltymų skrepi ir normalus ląstelių priono baltymas. Prionas. 2016 sausis-vasaris; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Saulė, JL, et al 2023. Naujas prionų padermė kaip lėtinės išsekimo ligos priežastis briedžiui, Suomija. Naujos infekcinės ligos, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. CWD padermių atsiradimas. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiasonas, C.K. Didelių gyvūnų modeliai lėtinei išsekimo ligai. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
